Megacólon Congênito.

A doença de Hirschsprung é uma anomalia congênita que tem como característica intrínseca a ausência dos neurônios intramurais dos plexos nervosos parassimpáticos (Meissner e Auerbach), afetando o intestino grosso, em geral, nos seus segmentos mais distais, como o reto e o cólon sigmóide. Os principais sinais e sintomas da doença são a distensão abdominal que ocorre logo após o nascimento, com presença de vômitos e retardo de mais de 48 horas na passagem do mecônio, sem que haja um fator mecânico obstrutivo reconhecido de imediato. A doença compromete quatro vezes mais os meninos que as meninas e é considerada como devido à falha de migração crânio-caudal da crista neural do vago, tratando-se, pois, de uma neurocristopatia, hoje considerada associada à "deleção" do braço longo do cromossomo 10. Um dos mais intrigantes fatores relativos ao megacólon congênito, além da incidência familiar, é sua alta associação com outras anomalias congênitas que chegam a estar presentes em 28% ou mais, dos casos. Deixada evoluir sem o tratamento precoce, em geral, ela provoca retardo do desenvolvimento que, não raramente, culmina com a morte, quase sempre associada a enterocolites graves. O tratamento é cirúrgico e se resume na retirada do segmento denervado, com reconstrução imediata do trânsito intestinal. O envolvimento do médico geneticista na avaliação desses pacientes é obrigatório já que, com a sua participação, o número total de anomalias adicionais reconhecidas triplica.
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MEGACÓLON CONGÊNITO

A forma clássica e mais conhecida do megacólon congênito é a decorrente da aganglionose congênita, entidade conhecida desde o século XVI, mas apenas divulgada, como doença estudada, em 1887, por Hirschsprung1.

Hirschsprung relacionou os sintomas graves de constipação e o quadro clínico de obstrução, com a hipertrofia e a acentuada dilatação dos cólons, sem que houvesse a possibilidade da demonstração do agente causal. Em 1904, escrevendo sobre a dilatação congênita do cólon, ele relatou sua experiência com os 10 primeiros casos.
O termo megacólon, para esta situação, foi empregado às custas do aspecto radiológico do intestino grosso, em que o enema opaco é exame que deve ser feito sem preparo. O aspecto de cólon dilatado pode desaparecer com o esvaziamento prévio dos cólons, via anal. Contudo, ao longo dos anos, nas crianças não tratadas e que sobrevivem, o cólon realmente se alonga, dilata e hipertrofia. O desproporcionado crescimento do intestino grosso, principalmente do cólon esquerdo, nessas crianças, confere-lhes notável distensão abdominal, com acentuado alargamento da base do tórax. A constipação crônica e os repetidos episódios de enterocolites contribuem para com o retardo no desenvolvimento do peso e da estatura, o que realça o aspecto da distensão abdominal.

Estarei postando mais informações em breve, estou em busca delas, abraços...

...Carol Souto!

Enfim um post!!!

Pois é gente depois de ouvir tanta gracinha em relação ao meu bolg, tipo...O único blog sem post, eis-me aqui pra fazer a tão cobrada postagem...Isso é para um senhor chamado Janilson!
Na verdade isso tudo é muito novo pra mim, essa tal modernidade as vezes me dá um friozinho na barriga, mas resolvi criar esse blog pra usar como uma porta de entrada para informações, dúvidas e até pra diversão.Quero usá-lo para postar algumas informações sobre o probleminha que meu filhinho lindo tem, uma doença que ainda é uma icognita até para profissionais, mas que tenho certeza que com as técnicas avançadas, os estudos e o surgimento de muitos casos no Brasil, isso vai mudar, nós mães, pais e familiares sonhamos em que chegará o dia que tudo será esclarecido com muito mais facilidade, que tudo será bem mais fácil.
Espero que possamos trocar idéias, experiências e com fé em Deus muitas histórias de vitória, que esse blog possa ajudar muita gente, mas além disso usaremos para dar algumas gargalhadas, prometo que postarei algumas bobagens também.
Beijos a todos e sejam muito bem vindos!

Carol Souto.